摘要：  先天性心臟病患者的生存年齡差異較大，輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可接近正常壽命，重癥未干預(yù)者可能存活不足1年。生存期主要與缺損類型、干預(yù)時機及并發(fā)癥控制相關(guān)。 單純房間...

先天性心臟病患者的生存年齡差異較大，輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可接近正常壽命，重癥未干預(yù)者可能存活不足1年。生存期主要與缺損類型、干預(yù)時機及并發(fā)癥控制相關(guān)。

 單純房間隔缺損或小型室間隔缺損患者早期接受手術(shù)矯治后，心臟功能通常可完全代償，預(yù)期壽命與健康人群無明顯差異。動脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)后的患者若無肺動脈高壓等并發(fā)癥，長期生存率超過90%。法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先心病在嬰幼兒期完成根治手術(shù)者，80%以上可存活至成年后。部分患者需多次手術(shù)矯正，但30年生存率仍能達到70%。中度先心病患者通過藥物控制心衰癥狀，配合定期隨訪，平均生存期可達40-60歲。未治療的嚴(yán)重紫紺型先心病患兒，50%在1歲內(nèi)死于缺氧或心衰，僅少數(shù)活過10歲。合并艾森曼格綜合征的晚期患者，平均生存期為20-30歲。現(xiàn)代胎兒心臟介入技術(shù)的發(fā)展使部分危重先心病在產(chǎn)前即可干預(yù)，顯著改善預(yù)后。

建議患者定期復(fù)查心臟超聲和心功能評估，避免劇烈運動和高原缺氧環(huán)境。保持低鹽飲食并控制體重，預(yù)防呼吸道感染。育齡期女性需孕前接受多學(xué)科評估，妊娠期間加強心功能監(jiān)測。