摘要： 治療地中海貧血的方法主要有輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、脾切除術、基因治療等。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，患者需根據病情嚴重程度選擇個體化治療方案。1、輸血治療定期輸注...

治療地中海貧血的方法主要有輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、脾切除術、基因治療等。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，患者需根據病情嚴重程度選擇個體化治療方案。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細胞是重型地中海貧血的主要治療手段。通過維持血紅蛋白濃度，改善組織缺氧狀態，預防骨骼畸形等并發癥。輸血頻率通常為每2-4周一次，需配合祛鐵治療預防鐵過載。

2、祛鐵治療

長期輸血會導致鐵沉積在心臟、肝臟等器官。常用祛鐵劑包括地拉羅司分散片、去鐵酮片、注射用甲磺酸去鐵胺等，通過促進鐵排泄降低器官損害風險。治療期間需定期監測血清鐵蛋白水平。

3、造血干細胞移植

異基因造血干細胞移植是目前唯一可能根治重型β地中海貧血的方法。適用于配型相合的年輕患者，移植成功率與患者年齡、鐵負荷狀態及肝脾大小密切相關。移植后需長期服用免疫抑制劑預防排斥反應。

4、脾切除術

對于脾功能亢進導致輸血需求增加的中度地中海貧血患者，脾切除可減少紅細胞破壞，延長輸血間隔。但術后需接種肺炎球菌疫苗預防感染，并警惕血栓形成風險。

5、基因治療

通過基因編輯技術修正造血干細胞中的基因缺陷，是近年來的新興治療方法。目前已有部分臨床試驗顯示療效，但長期安全性和有效性仍需進一步觀察。基因治療為不適合移植的患者提供了新選擇。

地中海貧血患者日常需保持均衡飲食，適量補充葉酸和維生素E，避免鐵劑攝入。適度運動有助于改善心肺功能，但應避免劇烈運動。定期監測血常規、鐵代謝指標和器官功能，及時調整治療方案。注意預防感染，出現發熱等不適癥狀應及時就醫。育齡期患者應進行遺傳咨詢，評估后代患病風險。